Porfiria no filme "As Loucuras do Rei George"

A porfiria é uma doença hereditária ou adquirida, causada pelo acúmulo de porfirinas ou seus precursores em diversos compartimentos, quando faltam algumas enzimas necessárias a síntese do heme.

O termo deriva da palavra grega porphura, que significa pigmento roxo. Em algumas formas de porfiria, o acúmulo de precursores do heme excretados pela urina podem mudar sua cor, após exposição ao sol, para um vermelho ou marrom escuros ou para um tom purpúrico, sendo o termo que designa a doença uma referência à coloração arroxeada dos fluidos corporais que alguns pacientes apresentam durante um ataque.

Existem diferentes tipos de porfirias, sendo classificadas de acordo com suas deficiências enzimáticas específicas no processo de síntese do heme, sendo a Porfiria Intermitente Aguda (PIA) o tipo mais comum de porfiria aguda.

A manifestação mais comum da PIA é dor abdominal contínua ou em cólica, em ataques recorrentes ou de forma insidiosa. Ocasionalmente, adicionam-se ao quadro vômitos, neuropatia aguda e convulsões. Durante as crises, sintomas psiquiátricos podem ocorrer, incluindo ansiedade, insônia, depressão, desorientação, alucinações e paranoia.

Sugere-se que a insanidade demonstrada pelo Jorge III foi resultado de uma crise de porfiria intermitente aguda.

Jorge III. Allan Ramsay. 1762.

As “loucuras reais” demonstradas no filme As loucuras do Rei George (1994), são atualmente atribuídas aos sintomas psiquiátricos da porfiria intermitente aguda, apenas descoberta no século XX.

À medida que o rei vai dando mostras de que está louco e incapaz de exercer o poder, começam as estratégias para a sucessão no poder da corte. 



Jorge III, rei que subiu ao trono da Grã-Bretanha em 1970, ficou conhecido por seu comportamento totalmente excêntrico, suas dores abdominais, e por apresentar urina colorida.

Devido a endogamia, tanto a porfiria quanto a hemofilia são doenças hereditárias que afligem a família real inglesa.

Curiosidade: O bioquímico David Dolphin propôs em 1985 uma ligação entre a porfiria e o folclore vampírico. Reparando que essa condição é tratada com a administração de heme intravenoso, Dolphin sugeriu que o consumo de grandes quantidades de sangue poderia resultar de alguma maneira no transporte do hemo através da parede do estômago e para a corrente sanguínea. Os vampiros seriam meras vírimas de porfiria que procuravam substituir o heme e aliviar seus sintomas. À época, fora estabelecido também um paralelo com a fotossensibilidade por parte dos afetados por porfiria, condição também associada aos vampiros fictícios.

Referências:
Wikipedia: Porfiria