sábado, 4 de agosto de 2012

Paralisia Cerebral por Sofrimento Fetal na obra de Shakespeare

William Little (1810-1894), sofrendo das sequelas de uma poliomielite que lhe paralisara a perna esquerda, estudou Medicina acreditando que assim poderia tratar-se e curar-se. Anos depois, ao tornar-se especialista em cirurgia ortopédica, sustentava a possibilidade de descrever a etiologia dos transtornos motores cerebrais em crianças.

Não encontrando trabalhos científicos anteriores em que basear-se, recorreu a William Shakespeare (1564-1616).


Veio-lhe então à memória um fragmento de A Tragédia de Ricardo III (1593), onde o personagem Ricardo profere sua deficiência física e dificuldade de marcha, em associação com antecedentes de asfixia perinatal e prematuridade:

Eu, que privado sou da harmoniosa proporção, erro de formação, obra da natureza enganadora, disforme, inacabado, lançado antes de tempo para este mundo que respira, quando muito meio feito e de tal modo imperfeito e tão fora de estação que os cães me ladram quando passo, coxeando, perto deles. (Ato I, cena: I)

Também na obra, Lady Anne, viúva do príncipe de Gales, assim amaldiçoou Ricardo:

Se alguma vez tiver um filho, que nasça malformado, estranho, fora do tempo, que o seu aspecto feio e monstruoso assuste a esperançosa mãe, quando o vir; e que lhe herde a desventura. (Ato I, cena: II).

Segundo o poeta, o nascimento “fora do tempo” ocasionaria uma condição defeituosa também no filho do prematuro Ricardo.

Valorizando a descrição de Shakespeare, Little relacionou as complicações obstétricas – principalmente relacionadas à prematuridade – ao déficit de desenvolvimento motor em crianças. O cirurgião passou a observar a frequência dos problemas perinatais, postulando que os defeitos motores dependiam de maneira direta de dificuldades no momento do parto.

Em 1843, o cirurgião sugeriu à comunidade científica que havia uma associação entre a paralisia cerebral e a anoxia neonatal. Seus primeiros artigos aceitos pela Lancet, em 1844 e 1861, descreviam suas observações sobre um grupo de crianças com anormalidades do tônus muscular e desenvolvimento, além de versar sobre a rigidez espástica das extremidades nos neonatos. Muitas destas crianças, de fato, tinham antecedentes de complicações no parto.

O ponto alto foi o artigo publicado em 1862 “Da influência do parto normal, dificuldades do parto, parto prematuro e asfixias do neonato e sobre o estado mental e físico da criança, principalmente no concernente a deformidades”.


Little ocupou-se intensamente com o estudo da espasticidade, descrevendo pela primeira vez o que hoje chamamos de paralisia cerebral, na forma de diplegia espastica, que passou a chamar-se doença de Little.

A partir daí, o transtorno motor por lesão cerebral foi doença com que se ocuparam neurologistas e ortopedistas, a fim de melhorar as possibilidades cirúrgicas indicadas por Little.

Freud, após conhecer o trabalho de Little, descreveu em várias monografias a diplegia espástica, entretanto, especulou que as dificuldades perinatais eram resultados de anormalidades preexistentes no feto. O pai da psicanálise foi quem sugeriu, em 1897, a expressão "paralisia cerebral".

Define-se como Paralisia Cerebral (PC) um déficit motor central não progressivo que se origina em eventos nos períodos pré-natal ou perinatal. O mais comum evento etiológico é a anoxia cerebral; Outra causa comum seria o trauma mecânico cerebral ao nascimento. A forma espástica (cuja lesão é localizada no trato piramidal), é encontrada em 88% dos casos.

A PC classifica-se, pela topografia da lesão, como tetraplegia, monoplegia, diplegia e hemiplegia. Flexão e rotação interna dos quadris, flexão dos joelhos e equinismo são as deformidades mais freqüentes nas crianças que adquirem marcha. Quando a adução dos quadris é acentuada, conduz ao cruzamento das pernas (pernas em tesoura). Os reflexos tendinosos são ativos, às vezes com um prolongado clonus do pé. São comuns a contratura dos tendões dos calcanhares, limitações dos quadris em abdução e rotação externa, e limitação dos antebraços em extensão e supinação.

Atualmente, sabe-se que quando a lesão causadora da PC atinge a porção do trato piramidal responsável pelos movimentos das pernas, localizada em uma área mais próxima dos ventrículos, a forma clínica é a diplegia espástica (doença de Little), na qual o envolvimento dos membros inferiores é maior do que dos membros superiores. A região periventricular é muito vascularizada e os prematuros, por causa da imaturidade cerebral, com muita frequência apresentam hemorragia nesta área.

Desprovido de embasamento científico, mas empregando seu transcendente poder observacional, Shakespeare foi quem primeiramente associou o déficit motor às condições de nascimento.

REFERÊNCIAS:
1.LEITE, J. PRADO, G. “Paralisia cerebral Aspectos Fisioterapêuticos e Clínicos”. Revista neurociências. Volume 12 - n°1 – 2004.
2.Muzaber, F.L. Schapira, I. “PARÁLISIS CEREBRAL Y EL CONCEPTO BOBATH DE NEURODESARROLLO”. Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramón Sardá 1998, vol. 17, Nº 2.
3.Flehmig, Inge. “Texto e atlas do desenvolvimento normal e seus desvios no lactente: diagnóstico e tratamento precoce do nascimento até o 18 mês”. São Paulo: editora Atheneu,2000.
4. Paralisia Cerebral: Rede SARAH de Hospitais de Reabilitação.: http://www.sarah.br/paginas/doencas/po/p_01_paralisia_cerebral.htm

sexta-feira, 3 de agosto de 2012

Síndrome de Proteus

O deus grego marinho Proteus, personagem da Odisséia, de Homero, é o mais velho dos filhos de Poseidon. Esta divindade mitológica, oracular e pastor dos animais marinhos, é conhecido também como "velho do mar".

Proteus - xilogravura de Jörg Breu. Apresentada noLivro de Emblemas, por Andrea Alciato (1531).
Venerado como profeta, possui o dom da premonição, atraindo assim o interesse de muitos curiosos. Entretanto, não é fácil acessar às informações sobre os acontecimentos vindouros. Tem direito a saber o destino os seres determinados e corajosos. Proteus responde apenas quem tem capacidade de capturá-lo.

Ao aproximar-se um ser humano que ele julga medíocre, ele foge ou metamorfoseando-se, assume aparências tão monstruosas quanto assustadoras. Fica a par das predições o homem que é persistente o suficiente para enfrentar tais artimanhas.

Em 1983, Wiedeman propôs o nome Síndrome de Proteus para uma doença com capacidade infligir às vítimas forma monstruosa. Trata-se de uma hamartomatose congênita que afeta os três folhetos embrionários, acarretando o crescimento excessivo dos tecidos.

A síndrome apresenta grande polimorfismo clínico e evolutivo, podendo manifestar-se com tumores subcutâneos, macrocefalia, gigantismo parcial das mãos e dos pés, nevo pigmentado, hemi-hipertrofia, e outras anomalias cranianas e viscerais.

Retrato de Joseph Merrick evidenciando as manifestações da Sìndrome de Proteus.
O mais conhecido portador da síndrome de Proteus foi Joseph Merrick, cuja trajetória é narrada no filme e livro O Homem Elefante”, de 1988.

Muito apropriada é a denominação dada por Wiedeman, visto que a síndrome se caracteriza por uma inconstante diversidade morfológica em sua apresentação e evolução.

REFERÊNCIAS:
1.Wiedemann HR, Burgio GR, The proteus syndrome. Partial gigantism of the hands and/or feet, nevi, hemihypertrophy, subcutaneous tumors, macrocephaly or other skull anomalies and possible accelerated growth and visceral affections. Eur J Pediatr 1983;140:5-12.
2.VIEIRA, NR. PEREIRA, L. “Síndrome de Proteus: relato de caso.” An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(2):201-208, mar./abr. 2001.