Porfiria no filme "As Loucuras do Rei George"

A porfiria é uma doença hereditária ou adquirida, causada pelo acúmulo de porfirinas ou seus precursores em diversos compartimentos, quando faltam algumas enzimas necessárias a síntese do heme.

O termo deriva da palavra grega porphura, que significa pigmento roxo. Em algumas formas de porfiria, o acúmulo de precursores do heme excretados pela urina podem mudar sua cor, após exposição ao sol, para um vermelho ou marrom escuros ou para um tom purpúrico, sendo o termo que designa a doença uma referência à coloração arroxeada dos fluidos corporais que alguns pacientes apresentam durante um ataque.

Existem diferentes tipos de porfirias, sendo classificadas de acordo com suas deficiências enzimáticas específicas no processo de síntese do heme, sendo a Porfiria Intermitente Aguda (PIA) o tipo mais comum de porfiria aguda.

A manifestação mais comum da PIA é dor abdominal contínua ou em cólica, em ataques recorrentes ou de forma insidiosa. Ocasionalmente, adicionam-se ao quadro vômitos, neuropatia aguda e convulsões. Durante as crises, sintomas psiquiátricos podem ocorrer, incluindo ansiedade, insônia, depressão, desorientação, alucinações e paranoia.

Sugere-se que a insanidade demonstrada pelo Jorge III foi resultado de uma crise de porfiria intermitente aguda.

Jorge III. Allan Ramsay. 1762.

As “loucuras reais” demonstradas no filme As loucuras do Rei George (1994), são atualmente atribuídas aos sintomas psiquiátricos da porfiria intermitente aguda, apenas descoberta no século XX.

À medida que o rei vai dando mostras de que está louco e incapaz de exercer o poder, começam as estratégias para a sucessão no poder da corte. 



Jorge III, rei que subiu ao trono da Grã-Bretanha em 1970, ficou conhecido por seu comportamento totalmente excêntrico, suas dores abdominais, e por apresentar urina colorida.

Devido a endogamia, tanto a porfiria quanto a hemofilia são doenças hereditárias que afligem a família real inglesa.

Curiosidade: O bioquímico David Dolphin propôs em 1985 uma ligação entre a porfiria e o folclore vampírico. Reparando que essa condição é tratada com a administração de heme intravenoso, Dolphin sugeriu que o consumo de grandes quantidades de sangue poderia resultar de alguma maneira no transporte do hemo através da parede do estômago e para a corrente sanguínea. Os vampiros seriam meras vírimas de porfiria que procuravam substituir o heme e aliviar seus sintomas. À época, fora estabelecido também um paralelo com a fotossensibilidade por parte dos afetados por porfiria, condição também associada aos vampiros fictícios.

Referências:
Wikipedia: Porfiria

Tuberculose nas Artes Visuais

A tuberculose é considerada uma das entidades médicas mais antigas da história, tida por alguns como a primeira doença que reconhecidamente afetou os seres humanos.

A enfermidade foi especialmente impactante no período final do século XVIII até o início do século XIX, quando grandes celebridades da arte se viram por ela afetadas, incluindo os músicos Purcell e Mimi; escritores como Edgar Allan Poe, Schiller e Moliere; e pintores como Watteau, Modigliani, Michelena e Cristóbal Rojas.

Muitos desses artistas iluminaram suas criações com referências a tuberculose, hora refletindo dores e desesperanças, outrora enfeitando suas pinturas com características semiológicas relativas à afecção, ou mesmo expressando o próprio padecimento. A doença romântica emprestava emoção as suas obras através da ilustração da beleza secundária ao mal, do horror e da dor.

O percurso da tuberculose pela arte inicia-se com Sandro Botticelli na época renascentista. Em várias de suas obras aparece Simonetta Vespucci, charmosa florentina acometida pelo mal que lhe cortou a vida aos 22 anos de idade. Botticelli torna a beleza de Simonetta acentuada pela enfermidade, que a faz luzir frágil, febril e pálida, como figura etérea, nos óleos como A Primavera e O Nascimento de Vênus.


O Nascimento de Venus (1484). Sandro Botticelli. Museu Galeria de los Uffizi, Florencia

Tanta beleza expressa nas pinturas é reflexo do amor profundo e secreto que o artista nutria por Simonetta, convertendo as debilidades corporais inerentes à enfermidade em virtudes dignas de louvor, colocando-a como divindade mitológica. Mais adiante, na época romântica, as mulheres imitariam esse padrão de beleza corpórea ingerindo dietas a base de água e vinagre para gerar anemias hemolíticas.

A obra Baroness Burdett dos irmãos Preston, representa um evento social organizado durante o Congresso Médico Internacional de Highgate, de 1881. A pintura evidencia a busca pela descoberta da cura da tuberculose e os vários médicos que colaboraram na identificação do bacilo de Koch.


Preston. Baroness Burdet Coutts Garden Party at Holly Lodge (1882).

Enfocando o interesse científico pelo combate a enfermidade, o trabalho revela a necessidade que tem o ser humano de apoiar-se em um universo de esperanças. Pouco depois de concluírem esta pintura,  os irmãos Preston, vencidos pela tuberculose ainda sem tratamento, faleceram.

Edvard Munch, pintor norueguês expressionista, representa em sua extensa obra paisagens de sua própria vida, transmitindo ao espectador a dor e a angústia que acompanharam sua existência. Quando ainda não havia completado cinco anos de idade, sua mãe morreu vítima de tuberculose e, nove anos depois, faleceu da mesma causa a sua irmã Sophie.

Aniquilando a tranquilidade de sua alma, a enfermidade e a degradação tornaram-se sombras que seguiram seus passos, tirando a vida dos seus entes queridos. A morte virou um tema obsessivo em sua vida, gerando em Munch uma visão desoladora e lúgubre do futuro:

Doença, loucura e morte foram os anjos negros ao lado de meu berço (Edvard Munch, 1989).

Em A Criança Doente, Munch retratou uma mulher agarrando com um vestígio de fé à mão de sua irmã Sophie, prestes a falecer:


Edvard Munch. A Criança Doente. (1885-1886). Museo National Gallery, Oslo

A Morte no Quarto da Doente reproduz o momento da morte de Sophie. Ela não aparece, pois está sentada em uma cadeira de espaldar alto, ao lado da cama, rodeada por três pessoas que a olham: o pai, a tia e o próprio Munch. Toda executada em tons verdes e ocre, o conjunto adquire uma introspecção bastante acentuada ao lado de uma angústia contida.


Edvard Munch. Morte no Quarto da Doente. (1895). Museo National Gallery, Oslo

Apesar de referir-se a uma morte ocorrida há anos, todos os presentes aparecem com a idade da época da execução das pinturas e gravuras, unidade de temporalidades heterogêneas, o que reforça a interpretação de que Munch recolocava-se a cada instante na dor que o atingiu no dia da morte de sua irmã, ocorrida em 1877.

Este tema, da dor proveniente da perda, repete-se também no óleo Mãe Morta e Criança (1898).

Munch. Mãe Morta e a Criança (1898).Museu National Gallery, Oslo

Em frente ao leito, onde jaz o corpo da mãe coberto por lençóis claros, uma criança pequena, vestida em vermelho, mãos nas orelhas, isola-se em relação às outras cinco pessoas que estão ao fundo do quarto.

Alice Neel, pintora norteamericana ícone do feminismo que se destacou por suas obras expressionistas de grande intensidade psicológica e emocional, foi tocada lateralmente pela enfermidade. Parte de sua vida transcorreu no Harlem Espanhol, um bairro em Manhattan, onde a pobreza e a enfermidade que se vislumbrava foram alicerces para sua imaginação.


Alice Neel. TB Harlem (1940). Museu Nacional da Mulher. Washington, DC

A pintura TB Harlem retrata Carlos Negrom, um jovem afetado por tuberculose que apresenta as fácies típicas de um tísico crônico: aspecto caquético, magro, cansado e deteriorado. Esta obra também mostra um dos manejos instaurados na era pré antibiótica para manejar a tuberculose: a toracostomia. A face desolada do doente é reflexo da impotência humana frente à desgraça, das esperanças quebradas de um paciente que se agarra com força a qualquer ilusão de vida.

Na pintura latina se destaca Cristóbal Rojas, famoso artista venezuelano do século XIX. Rojas peregrinou por diferentes correntes pictóricas, que vão desde o pós-romantismo até o impressionismo, ambicionando alcançar a maestria dos clássicos. O artista representa em suas obras aspectos dramáticos vinculados com a enfermidade e pobreza.

A Primeira e Última Comunhão mostra seis pessoas num recinto: o ambiente é desalentador, a desesperança reina na tela, uma das personagens é uma menina que recebe a primeira e provavelmente a última comunhão; em seu rosto se apreciam sinais de uma enfermidade de alto grau consumptivo, face caquética, devastada, a espera do fim dos seus dias. Em 1890 Rojas deixa o mundo em decorrência da tuberculose.

Cristobal Rojas. A Primeira e Última Comunhão (1888).

O talentoso pintor cubano Fidélio Ponce de León morreu aos 54 anos, vítima de tuberculose. Desde o diagnóstico até a morte, este artista se dedicou a trabalhar sua arte com temas obscuros relacionados à enfermidade, angústia, pobreza e morte.

A obra Tuberculose reflete a experiência própria do autor, que via o padecimento da enfermidade como um evento devastador, macabro, destinado a morte, sem esperança ou rotas alternativas.

Fidélio Ponce de León (1895-1949). Tuberculose.

Nota-se os pescoços alongados e edemaciados - sinal de escrófula; a palidez da pele; os olhos vazios, já apagados, sem vida e a mão de um dos dos personagens sobre um crânio, simbolizando a proximidade com a morte.

A tuberculose é vista através das artes sob variadas concepções, culturas e momentos históricos. Desde a beleza etérea e sobrenatural com que se manifesta no corpo de uma amante eterna durante a época renascentista, passando por seu apogeu estético no período romântico, em que o rosto tísico era sinônimo de formosura e criatividade, até alcançar o medo e a dor da perda de um ente amado e o desconsolo e horror que gera a iminência de morte.

Desfilando pelos distintos estilos artísticos ao longo dos tempos encontramos obras encantadoras que, apesar de refletirem manifestações da degradação orgânica, fazem florescer nossa sensibilidade adormecida. As artes carregam consigo a capacidade de despertar o lado visceral do ser humano.


REFERÊNCIAS: 
1. Cantillo, A. "Tuberculosis: expresión de belleza, horror y dolor". Colombia Medica.Vol. 40 Nº 1, 2009.
2.Chalke HD. The impact of tuberculosis on history, literature and art. Med Hist. 1962; 6: 301-18.
3. Ziskind B and Halioua B. Tuberculosis in ancient Egypt. Rev Mal Respir. 2007; 24: 1277-83.

Camptodactilia em pinturas medievais

Camptodactilia (do grego kamptos, curva, e dáktylos, dedo), ou contratura em flexão congênita, é uma deformidade em que um ou mais dedos se apresentam fletidos, caracterizada pela flexão da articulação interfalângica proximal em combinação com a hiperextensão da metacarpofalangeana e da interfalângica distal, acometendo preferencialmente o quinto dedo.

Detalhe à esquerda evidenciando mulher com turbante. Dieric Bouts, o Velho. A Festa da Páscoa, 1464-1467. Sint-Pieterskerk, Leuven.

Exemplo típico da deformidade é visto na pintura acima, representando uma figura do sexo feminino com um turbante branco detendo a bíblica "erva amarga" (Êxodo 12:8) em sua mão direita. Note a flexâo da interfalangeana proximal do quinto dedo direito, associado a hiperextensão da metacarpofalangeana (MCP) e da interfalangeana distal (IFD).

Outros exemplos são vistos adiante:

Dieric Bouts. Mater Dolorosa,. Suermondt-Ludwig-Museum, Aachen.

De acordo com a prevalente opinião, a modelo representada nas obras aqui expostas é Elisabeth van Voshem, esposa de Dieric Bouts e madrasta de Albrecht Bouts.



Albrecht Bouts . Mater Dolorosa. 1475. Suermondt-Ludwig-Museum, Aachen

Um artefato poderia explicar a apresentação incomum do quinto dedo nestas obras. Entretanto, tal alegação é improvável por conta da notável reputação de Bouts, grande observador e representador de detalhes. O artista é conhecido por ter feito, a fim de atingir os efeitos almejados, extensas correções e ajustes técnicos em suas obras.

O Maneirismo, movimento caracterizado pelo dinamismo e complexidade de suas formas a fim de se conseguir maior elegância ou emoção, poderia justificar deformidade do quinto dedo, mas tal argumento também é infundado, pois nesse caso, para inferir tensão, seria observável uma flexão da interfalangeana distal em questão (assim também seria ilustrada a mão em posição de garra ou preensão). Além disso, maneirismo não é o estilo visto em nenhuma das obra de Dieric Bouts, nem nas pinturas de seu filho Albrecht.

Exímios artistas, como os pertencentes a família Bouts, tendem a retratar fielmente o que veem, não obscurecendo a realidade pela lisonja.

Referência:
1.W Hijmans; J Dequeker. “Camptodactyly in a painting by Dirk Bouts (c. 1410–1475)”, J R Soc Med 2004;97:549–551.

Importância da Cultura na Formação Médica

"A Leitura". Pierre Renoir

Nos tempos em que não existia um manual explicando como “usar” e “consertar” o corpo humano, a chave de todo o conhecimento médico habitava nas práticas instintivas e empíricas. As ciências humanas participavam ativamente do desenvolvimento da medicina. O bom curador havia de ser não um técnico habilitado para manejar a estrutura corporal, mas um sacerdote, um mago, um profeta, um artista e um filósofo.

Estes médicos, ao duvidarem da conduta a ser tomada, buscavam inspiração nas artes, catalisando seus neurônios com a beleza embriagadora destas. Sabiam eles que os seres humanos assemelham-se a uma obra artística que, tal como pinturas abstratas, precisam de um olhar apurado para serem analisados e compreendidos. Como a partir das “catálises processadas pelo refinamento” advieram grandiosas descobertas, rendeu-nos muitos epônimos derivados da mitologia e literatura para designar doenças e medicamentos.

O médico era também um companheiro, o amigo da família, era quem visitava os doentes e rezava junto a eles e se, por acaso, morriam, sua presença era certa e esperada no sepultamento. Porque o médico era, há um tempo, mais que um cientista, um confidente, um xamã e um amigo.

Sem embasamento teórico, para optar por uma conduta adequada, o médico antigo tinha de conhecer intimamente quem necessitava dos seus cuidados: os hábitos, a história e as crenças de seus pacientes, desenvolvendo portanto a consciência de que somente acessando o cerne do outro construiria um conhecimento concreto a respeito de sua ciência e atuação.

Não é de se estranhar que personagem como Nostradamus tenha se destacado como médico. Exímio astrônomo e alquimista, dotado de grande erudição que impulsionava a imaginação, cultivava a intuição através das ideias e alimentava com sabedoria seu senso observacional para com a humanidade, brotando-lhe até mesmo um raciocínio bastante acurado a respeito do futuro.

Assim era o médico de antigamente, por possuir um espírito inquiridor, ele era, de fato, um completo cientista, interessado nas mais diversas áreas de conhecimento. Os doutores que marcaram a história possuíam, antes de quaisquer outras qualidades, a virtude da curiosidade e sensibilidade para compreender e penetrar a “alma humana”.

A partir de meados do século XIX, uma revolução no terreno da patologia fora desencadeada por importantes descobertas em campos como o da microbiologia, análises laboratoriais e outros métodos clínicos, gerando profundas transformações na medicina como um todo, incrementando consideravelmente a formulação dos diagnósticos. O surgimento da antibioticoterapia proporcionou aos médicos uma eficácia na cura e um domínio sobre os males sem precedentes na história.

Acontecia um verdadeiro “milagre” e, tudo dava a entender que no início do século XX a medicina atingiria o seu apogeu, o seu estágio de ciência exata. À medida que o prestígio das descobertas cientificas crescia, o das ciências humanas dissolvia-se no meio médico. As artes, apesar de ainda importantes, para o novo médico pouco podiam acrescentar, já que novas descobertas e métodos efetivamente científicos abriam novas dimensões.

Os enormes progressos rapidamente alcançados através das ciências biológicas e químicas, associados aos avanços tecnológicos, foram, cada vez mais, redirecionando a formação e a atuação do profissional médico e, infelizmente, modificando também sua escala de valores.

O segredo do conhecimento não mais se esconde nos documentos históricos nem nas instituições artísticas ou filosóficas, aliás, não há mais segredos: as informações se exibem totalmente desnudas nos manuais herdados de pesquisadores atentos que fizeram uma análise sistemática do comportamento físico-químico dos órgãos, tecidos e células.

Maravilha! Com tantas informações ao nosso dispor, não precisamos mais intuir sobre o que seria melhor para qual e tal paciente, não há necessidade de perder tempo colhendo tantas informações, nem num minucioso exame físico, pois diante de atuais exames complexos, esse caloroso contato afigura-nos tão insignificante!

Eis então a moderna função de grande parte das escolas médicas: orientar o aluno sobre como aplicar as informações contidas nos “manuais” especializados na “máquina” humana.

Focados apenas nos compêndios de Medicina, certamente se tornarás um especialista, um profundo conhecedor de exames precisos e especializados, porém, haverá um grande risco de te tornares nada mais que um excelente técnico, ignorante dos aspectos humanos presentes no paciente que assiste.

É deveras essencial nutrirmo-nos com o conhecimento médico adquirido até os dias atuais, tais informações são extremamente úteis para ajudarmos nossos pacientes, mas, por favor, caros doutores, não deixeis de alimentar também o seu espírito.

Nossa imaginação, assim como o corpo, precisa de nutrientes estimuladores e prazerosos. Satisfaça o seu intelecto, dê-lhe de sobremesa, após almoçar capítulos do Guyton, “A Morte de Ivan Ilitch” (garanto-lhe que Tostói jamais lhe dará indigestão).

Compreender como os fatores sociais, psicológicos e culturais afetam a saúde física e ser sensível a estes fatores fazem uma diferença importante nos resultados da saúde. Somos a vinculação do que sentimos, pensamos e produzimos. Nossas atitudes são guiadas pelo que lemos, acreditamos, duvidamos e admiramos. Também as crenças culturais influenciam consideravelmente comportamentos relacionados à saúde. Nossas ideias e realizações são, portanto, manifestações da experiência pessoal, influenciando incisivamente no resultado da nossa atividade médica.

"O Doente Imaginário", de Molière

A peça O Doente Imaginário, de Jean-Baptiste Poquelin, mais conhecido como Molière (1622-1673), foi destinada inicialmente à diversão do rei. Famosa sátira da medicina, nela o autor nos apresenta uma medicina livresca, incapaz de progredir.

Protagonizando, o hipocondríaco Argan, entupido de remédios e clisteres prescritos por médicos interessados apenas no retorno financeiro que tinham com o emprego de seus serviços; estes doutores possuem nomes sugestivos, Sr. Purgon (purgante) e Sr. Diafoirus (diaforéticos).

BÉRALDE: [...] Não vejo pessoa que esteja menos doente do que vós, e que eu não pediria melhor constituição do que a vossa. Uma grande prova de que andais bem, e que tendes um corpo perfeitamente bem regulado, é que com todos os remédios que já tomastes, ainda não conseguistes estragar a vossa saúde. Vê que não estais morto co todos os medicamentos que lhe fizeram tomar. (ATO III, CENA III).

Molière impinge na obra a ideia de que a paixão por médicos e medicamentos é apenas uma forma desesperada de terror da morte. Que o autor fosse o “original” do Doente é amplamente especulado. A obra é alimentada por sua própria experiência como paciente. Molière tinha uma visão arguta e havia adquirido uma certa cultura médica, pois um doente inteligente e provido de espírito crítico, desiludido com os insucessos dos tratamentos, se tornaria necessariamente um autodidata em medicina.

Comédia singularmente amarga, apesar dos risos que traz em vários momentos, a peça fotografa uma fase penosa da vida do irônico autor, que escolheu traduzir de forma engraçada o que sentiu quando, atrozmente doente (vítima de tuberculose pulmonar), viu-se abandonado pelos médicos que o assistiram; assim, O Doente Imaginário é um protesto da inteligência e do corpo contra a implacável destruição imposta pela doença, contra a impotência humana, contra a exploração de alguns da miserável condição humana.

ARGAN – Mas afinal, meu irmão, há pessoas tão sábias e tão inteligentes quanto vós e vemos que no mal estar todos apelam para os médicos.

BERALDE – É um traço da fraqueza humana e não da verdade de sua arte. 

ARGAN – Mas é preciso que os médicos achem o seu ofício verdadeiro, já que o utilizam para si mesmos.

BERALDE – É que há alguns entre eles que também estão na crença popular, da qual aproveitam , e outros que dela aproveitam sem acreditar. O vosso senhor Purgon, por exemplo, não vê fineza; é um homem de todo médico, da cabeça aos pés; um homem que acredita em suas regras mais do que todas as demonstrações da matemática, e que acharia um crime querer verificá-las; que não vê nada de oculto na medicina, nada de duvidoso, nada de difícil, e que, com uma impetuosidade de prevenção, uma rigidez de confiança, uma brutalidade e senso comum, fornece a torto e a direito purgantes e sangrias e não imagina nada além. [...] É a nossa inquietude, a nossa impaciência, que tudo estraga, e quase todos os homens morrem de seus remédios, e não de sua doença. (ATO III, CENA III)

Publicando a obra, Molière emite um grupo de alarme: a medicina está se enterrando no palavratório. E o autor vai mais longe, chega mesmo à negação da própria medicina. E esta negação se origina da sua experiência com médicos antiéticos que lhe extorquiam dinheiro prometendo saúde numa época em que o diagnóstico de tuberculose equivalia a uma sentença de morte.

Nos últimos dias de vida, vendo que a tuberculose apenas progredia e tirava-lhe o fôlego, Molière concluiu que não se curam os doentes do corpo, mas tão só os maníacos; suporta-se; conforma-se; ou melhor, ri-se deles.

O último ato da vida do autor foi numa noite de inverno. Menosprezando os conselhos dos médicos que lhe diziam para ficar em repouso e não ir ao teatro, Molière foi representar o obidiente hipocondríaco Argan em sua sua famosa peça "O Doente Imaginário" em 17 de fevereiro de 1673. Recitando os versos, ele apresentou hemoptise no palco. Em seguida, enquanto a plateia delirava em aplausos, foi tomado por uma convulsão e levado pra casa, onde morreu às 22h da mesma noite.

O grande escritor e artista cômico que sonhou ser um ator de tragédias, representou alegria para os outros e fez de sua própria vida a tragédia que tanto queria representar. Não é surpreendente que o mestre da dissimulação e duplo sentido tenha encerrado a trajetória num momento em que encenava um falso doente.

REFERÊNCIAS:
MOLIÈRE. "O Doente Imaginário". Ed. Martin Claret, 2a edição. 2009.

Paralisia Cerebral por Sofrimento Fetal na obra de Shakespeare

William Little (1810-1894), sofrendo das sequelas de uma poliomielite que lhe paralisara a perna esquerda, estudou Medicina acreditando que assim poderia tratar-se e curar-se. Anos depois, ao tornar-se especialista em cirurgia ortopédica, sustentava a possibilidade de descrever a etiologia dos transtornos motores cerebrais em crianças.

Não encontrando trabalhos científicos anteriores em que basear-se, recorreu a William Shakespeare (1564-1616).

Veio-lhe então à memória um fragmento de A Tragédia de Ricardo III (1593), onde o personagem Ricardo profere sua deficiência física e dificuldade de marcha, em associação com antecedentes de asfixia perinatal e prematuridade:

Eu, que privado sou da harmoniosa proporção, erro de formação, obra da natureza enganadora, disforme, inacabado, lançado antes de tempo para este mundo que respira, quando muito meio feito e de tal modo imperfeito e tão fora de estação que os cães me ladram quando passo, coxeando, perto deles. (Ato I, cena: I)

Também na obra, Lady Anne, viúva do príncipe de Gales, assim amaldiçoou Ricardo:

Se alguma vez tiver um filho, que nasça malformado, estranho, fora do tempo, que o seu aspecto feio e monstruoso assuste a esperançosa mãe, quando o vir; e que lhe herde a desventura. (Ato I, cena: II).

Segundo o poeta, o nascimento “fora do tempo” ocasionaria uma condição defeituosa também no filho do prematuro Ricardo.

Valorizando a descrição de Shakespeare, Little relacionou as complicações obstétricas – principalmente relacionadas à prematuridade – ao déficit de desenvolvimento motor em crianças. O cirurgião passou a observar a frequência dos problemas perinatais, postulando que os defeitos motores dependiam de maneira direta de dificuldades no momento do parto.

Em 1843, o cirurgião sugeriu à comunidade científica que havia uma associação entre a paralisia cerebral e a anoxia neonatal. Seus primeiros artigos aceitos pela Lancet, em 1844 e 1861, descreviam suas observações sobre um grupo de crianças com anormalidades do tônus muscular e desenvolvimento, além de versar sobre a rigidez espástica das extremidades nos neonatos. Muitas destas crianças, de fato, tinham antecedentes de complicações no parto.

O ponto alto foi o artigo publicado em 1862 “Da influência do parto normal, dificuldades do parto, parto prematuro e asfixias do neonato e sobre o estado mental e físico da criança, principalmente no concernente a deformidades”.

Little ocupou-se intensamente com o estudo da espasticidade, descrevendo pela primeira vez o que hoje chamamos de paralisia cerebral, na forma de diplegia espastica, que passou a chamar-se doença de Little.

A partir daí, o transtorno motor por lesão cerebral foi doença com que se ocuparam neurologistas e ortopedistas, a fim de melhorar as possibilidades cirúrgicas indicadas por Little.

Freud, após conhecer o trabalho de Little, descreveu em várias monografias a diplegia espástica, entretanto, especulou que as dificuldades perinatais eram resultados de anormalidades preexistentes no feto. O pai da psicanálise foi quem sugeriu, em 1897, a expressão "paralisia cerebral".

Define-se como Paralisia Cerebral (PC) um déficit motor central não progressivo que se origina em eventos nos períodos pré-natal ou perinatal. O mais comum evento etiológico é a anoxia cerebral; Outra causa comum seria o trauma mecânico cerebral ao nascimento. A forma espástica (cuja lesão é localizada no trato piramidal), é encontrada em 88% dos casos.

A PC classifica-se, pela topografia da lesão, como tetraplegia, monoplegia, diplegia e hemiplegia. Flexão e rotação interna dos quadris, flexão dos joelhos e equinismo são as deformidades mais freqüentes nas crianças que adquirem marcha. Quando a adução dos quadris é acentuada, conduz ao cruzamento das pernas (pernas em tesoura). Os reflexos tendinosos são ativos, às vezes com um prolongado clonus do pé. São comuns a contratura dos tendões dos calcanhares, limitações dos quadris em abdução e rotação externa, e limitação dos antebraços em extensão e supinação.

Atualmente, sabe-se que quando a lesão causadora da PC atinge a porção do trato piramidal responsável pelos movimentos das pernas, localizada em uma área mais próxima dos ventrículos, a forma clínica é a diplegia espástica (doença de Little), na qual o envolvimento dos membros inferiores é maior do que dos membros superiores. A região periventricular é muito vascularizada e os prematuros, por causa da imaturidade cerebral, com muita frequência apresentam hemorragia nesta área.

Desprovido de embasamento científico, mas empregando seu transcendente poder observacional, Shakespeare foi quem primeiramente associou o déficit motor às condições de nascimento.

REFERÊNCIAS:
1.LEITE, J. PRADO, G. “Paralisia cerebral Aspectos Fisioterapêuticos e Clínicos”. Revista neurociências. Volume 12 - n°1 – 2004.
2.Muzaber, F.L. Schapira, I. “PARÁLISIS CEREBRAL Y EL CONCEPTO BOBATH DE NEURODESARROLLO”. Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramón Sardá 1998, vol. 17, Nº 2.
3.Flehmig, Inge. “Texto e atlas do desenvolvimento normal e seus desvios no lactente: diagnóstico e tratamento precoce do nascimento até o 18 mês”. São Paulo: editora Atheneu,2000.
4. Paralisia Cerebral: Rede SARAH de Hospitais de Reabilitação.: http://www.sarah.br/paginas/doencas/po/p_01_paralisia_cerebral.htm

Síndrome de Proteus

O deus grego marinho Proteus, personagem da Odisséia, de Homero, é o mais velho dos filhos de Poseidon. Esta divindade mitológica, oracular e pastor dos animais marinhos, é conhecido também como "velho do mar".

Proteus - xilogravura de Jörg Breu. Apresentada noLivro de Emblemas, por Andrea Alciato (1531).

Venerado como profeta, possui o dom da premonição, atraindo assim o interesse de muitos curiosos. Entretanto, não é fácil acessar às informações sobre os acontecimentos vindouros. Tem direito a saber o destino os seres determinados e corajosos. Proteus responde apenas quem tem capacidade de capturá-lo.

Ao aproximar-se um ser humano que ele julga medíocre, ele foge ou metamorfoseando-se, assume aparências tão monstruosas quanto assustadoras. Fica a par das predições o homem que é persistente o suficiente para enfrentar tais artimanhas.

Em 1983, Wiedeman propôs o nome Síndrome de Proteus para uma doença com capacidade infligir às vítimas forma monstruosa. Trata-se de uma hamartomatose congênita que afeta os três folhetos embrionários, acarretando o crescimento excessivo dos tecidos.

A síndrome apresenta grande polimorfismo clínico e evolutivo, podendo manifestar-se com tumores subcutâneos, macrocefalia, gigantismo parcial das mãos e dos pés, nevo pigmentado, hemi-hipertrofia, e outras anomalias cranianas e viscerais.

Retrato de Joseph Merrick evidenciando as manifestações da Sìndrome de Proteus.

O mais conhecido portador da síndrome de Proteus foi Joseph Merrick, cuja trajetória é narrada no filme e livro O Homem Elefante”, de 1988.

Muito apropriada é a denominação dada por Wiedeman, visto que a síndrome se caracteriza por uma inconstante diversidade morfológica em sua apresentação e evolução.

REFERÊNCIAS:
1.Wiedemann HR, Burgio GR, The proteus syndrome. Partial gigantism of the hands and/or feet, nevi, hemihypertrophy, subcutaneous tumors, macrocephaly or other skull anomalies and possible accelerated growth and visceral affections. Eur J Pediatr 1983;140:5-12.
2.VIEIRA, NR. PEREIRA, L. “Síndrome de Proteus: relato de caso.” An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(2):201-208, mar./abr. 2001.