Síndrome de Prader Willi em pinturas do século XVII

Os quadros expostos adiante foram pintados pelo grande retratista espanhol Juan Carreño de Miranda, amigo e discípulo de Velázquez e um dos artistas mais estimados pelo rei Carlos II, de Espanha. Em reconhecimento da elegância de sua pintura, Miranda foi convidado a registrar pictoricamente os personagens da corte espanhola, sendo mais tarde considerado o pintor barroco mais representativo de sua época.

A monstra (1680). Juan Carreño de Miranda (1614-1685). Óleo sobre tela, 165 x 107 cm. Museu do Prado (Madri).

A monstra desnuda (1680). Juan Carreño de Miranda(1614 – 1685). Óleo sobre tela, 165 cm por 108 cm. Museu do Prado (Madri)

Estas pinturas, executadas a pedido do próprio rei, retratam Eugenia Martínez Vallejo. Em 1680, a fim de atender aos caprichos e às excentricidades da família real, Eugenia foi convidada a morar no palácio. À época, a pequena possuía aproximadamente 6 anos de idade.

A menina, hiperobesa, foi uma das muitas pessoas com defeitos físicos ou mentais responsáveis pelo divertimento régio. Por conta de sua aparência, ficou conhecida como "a gorda", ou "a monstra". Era sabido em toda a corte que com apenas um ano de idade Eugenia já pesava 25 quilos.

Médicos que estudaram detalhadamente o “caso Eugenia” aventaram a hipótese de haver sido ela acometida da síndrome de Prader-Willi (SPW). De origem genética, descrita em 1956 por Andrea Prader, Alexis Labhart e Heinrich Willi, a síndrome ocorre devido à deleção da porção proximal do braço longo do cromossomo 15 paterno, onde há um conseqüente comprometimento hipotalâmico.

A provável doença de Eugenia, conhecida também como síndrome HHHO (hipopsiquismo, hipogonadismo, hipotonia e obesidade), tem como marcante característica uma acentuada hiperfagia que surge geralmente após os dois anos de idade, resultando numa obesidade progressiva. Outros sinais são: microgenitália, pele sem hirsutismo e sem estrias, deficiência mental leve ou moderada, baixa estatura, mãos e pés pequenos e elevação dos tubérculos do lábio superior que ladeiam o filtro. Preocupante para os obstetras é a redução da atividade fetal pela hipotonia muscular que ocorre antes do nascimento. Tal hipotonia, após o nascimento, pode causar apnéia do sono, incapacidade de sucção e retardo no deambular e falar. Os portadores da síndrome possuem também uma franca tendência a desenvolver diabetes mellitus. Sua incidência é de 1:15.000 nascimentos, sendo mais comum numa proporção de 3:1 o acometimento do sexo masculino, estes apresentando usualmente criptorquia.

Em A monstra, aludindo ao pecado da gula, Eugenia foi retratada segurando maçãs em ambas as mãos, simbolizando assim sua fome insaciável. Já na obra A monstra desnuda, onde aparece despida e decorada com uvas, sua imagem evoca um Baco infantil; aliás, a folha de parreira recobrindo sua genitália externa, lembra o Grande Baco pintado por Caravaggio.

É bem possível que as características morfológicas destes retratos representem as primeiras ilustrações da SPW. Diz-se que, ao ver essas telas no Museu do Prado (Madri), o próprio Andrea Prader reconheceu imediatamente os sinais peculiares à síndrome que descreveu dois séculos após as pinturas serem concluídas.

REFERÊNCIAS:
1.Bezerra, A.J.C; Bacelar, S. Eu tinha Prader-Willi?. Ética Revista, ano V, n.º 6, nov./dez., 2007.
2.Butler, M. Management of Prader-Willi syndrome. Prader-Willi Syndrome Association. Publisher: Springer.
3.Herrera, M; Moreno, C. Eugenia Martínez Vallejo, una invitada de peso en la corte de Carlos II; Revista Española de Obesidad • Vol. 7 • Núm. 4 • Julio-agosto 2009 (227-228)

"A Peste" de Albert Camus

Os vendedores dos jornais da tarde anunciavam que a invasão dos ratos tinha parado. Mas Rieux encontrou o seu doente meio deitado para fora do leito, com uma das mãos no ventre e a outra em volta do pescoço, vomitando, com grandes arrancos, uma bílis rosada numa lata de lixo. Após grandes esforços, sem fôlego, o porteiro voltou a deitar-se. A temperatura era de trinta e nove e meio, os gânglios do pescoço e os membros tinham inchado, duas manchas escuras alastravam-se pelo flanco. Queixava-se agora de uma dor interna [...]Os gânglios tinham aumentado, estavam duros e fibrosos ao tato. Ao meio-dia, porém, a febre subira bruscamente a quarenta graus, o paciente delirava sem cessar e os vómitos tinham recomeçado. Os gânglios do pescoço eram dolorosos ao tato, e o doente parecia querer manter a cabeça o mais afastada possível do corpo. (Albert Camus, 1947).

O texto acima mostra apenas uma das muitas descrições semiológicas da peste bubônica que permeiam a obra prima do escritor e filósofo francês Albert Camus. O clássico intitulado "A Peste", publicado em 1947, conta a história de uma epidemia que assola Oran, pequena cidade argelina, cujos habitantes levam uma vida monótona até o flagelo dizimar considerável porcentagem de sua população.

A peste, uma zoonose causada pela bactéria Yersinia pestis, é transmitida ao ser humano pelas pulgas dos ratos-pretos. A bactéria entra através de invisíveis quebras na integridade da pele, espalhando-se para os gânglios linfáticos, onde se multiplica. Em poucos dias surge febre alta “a febre subira bruscamente a quarenta graus”, mal estar gastrintestinal “vomitando, com grandes arrancos, uma bílis rosada numa lata de lixo” e os bubos, que são gânglios linfáticos hemorrágicos e edemaciados devido à infecção “os gânglios do pescoço e os membros tinham inchado”. As hemorragias para a pele formam manchas escuras “duas manchas escuras alastravam-se pelo flanco”. As bactérias invadem a corrente sanguínea, onde se multiplicam causando a chamada peste septicêmica, que se caracteriza pelas hemorragias em vários órgãos.

O médico, Dr. Bernard Rieux, protagonista e narrador da história, não mede esforços para ver o bem estar de seus concidadãos. Ao perceber as limitações da batalha inglória que travou contra a peste, surge no Dr. Rieux um sentimento de revolta conseguinte ao sofrimento de constatar sua impotência diante dos pacientes “Tinha de ficar na margem, com as mãos vazias e o coração oprimido, sem armas e sem recursos, uma vez mais, contra esse desastre”.

Rieux luta, até o último momento, apenas com os recursos paliativos que tem em mãos. Este belo relato não esconde os momentos de dúvidas e fraquezas do médico, que aparece como um humanista que se inquieta a cada gemido de dor de seus pacientes. “Assim é que não há uma só das angústias de seus concidadãos de que não tenha compartilhado, uma só situação que não tenha também sido a sua.”

Outro ponto de interesse médico discutido na obra é a posição do homem frente à situação-limite que mais o assusta: a terminalidade da vida. O autor enfatiza a mudança do comportamento das pessoas que encaram a iminência da própria morte. Com seu caráter único, Camus leva – através de deliciosas digressões filosóficas - o leitor a refletir sobre como se deve lidar com quem vislumbra seu fim.

Curiosidade: O livro fora escrito durante a Segunda Guerra Mundial. Na história de Camus, a epidemia assola Oran, como a ocupação nazista assolara a França, submetendo os habitantes a um inevitável e generalizado horror. O autor chegou a afirmar que sua obra é, de fato, uma alegoria ao nazismo e, por extensão, a todo regime totalitário.

REFERÊNCIAS:
1.Camus, Albert; “A Peste”. tradução de Valerie Rumjanek Chaves. - 18ª Ed. – Rio de Janeiro: Record, 2009.
2.Clayton Melo. “Uma leitura de A Peste, de Albert Camus”. Dez, 2006.
3.Wikipédia: Peste negra.

O parto de Maria segundo Saramago

O texto abaixo é de autoria do Dr. Geraldo Roger Normando Jr. que, leitor deste blog, teve a consideração de avisar-me que havia um trecho em O evangelho segundo Jesus Cristo, onde o genial escritor português José Saramago descreve o nascimento de Cristo. Propus para o Dr. Roger Normando que sua análise literária fizesse parte do “A Arte da Medicina”. Ele generosamente aceitou publicá-lo aqui. Dotado de uma qualidade admirável, considero uma honra apresentar-lhes tão surpreendente e enriquecedor texto.

Geraldo Roger Normando Jr., Professor do Departamento de Cirurgia da Universidade Federal do Pará

O escritor José Saramago nasceu numa aldeiazinha portuguesa (Azinhaga, Golegã, 1922). Foi laureado com o Nobel de Literatura de 1998. Também ganhou o Prêmio Camões, o mais importante da literatura em língua portuguesa. Saramago foi considerado o responsável pelo efetivo reconhecimento internacional da prosa em língua portuguesa, em razão da sua densa produção. Foi exaustivamente perseguido pela igreja católica até se mudar de Lisboa. Motivo: O evangelho segundo Jesus Cristo.

Viviam José e Maria num lugarejo chamado Nazaré, terra de pouco e de poucos, na região de Galileia, em uma casa igual a quase todas, como um cubo torto feito de tijolos e barro, pobre entre pobres.

O grifo acima é apenas uma biopsia da obra - não a mais famosa, decerto a mais farpante. Saramago descreve todos os passos de Jesus calcado num aspecto humanístico contundente, contornado por uma narrativa visceral, como se percebe, bastante distante dos evangelhos. Alguns críticos outorgam como irônico. No bojo, é um diálogo distante dos clichês clericais, pois escancara a fragilidade e vulnerabilidade de Jesus, a começar pelo nascimento, quando, sequer, cita a data natalina. Certamente a chave para harmonizar este romance com o mundo cristão fizeram Igreja, católicos e Governantes de seu País protestarem de forma voraz. Saramago se viu obrigado a partir do continente e passou a residir nas Ilhas Canárias, onde permaneceu até a sua morte (Lanzarote, 18 de Junho de 2010).

Sobre o conteúdo do romance e relacinando-o ao título do texto, o autor relata o final do período gestacional de Maria com muita resignação, percebida pelas andanças na moleira de um burro, no sentido Nazaré-Jerusalém-Belém, na companhia do carpinteiro José. O trabalho de parto se inicia em Jerusalém, pelos sinais de contração uterina contido silenciosamente no trejeito de Maria lidar com aos espasmos uterinos:

Quando já estavam a porta da cidade, Maria não pode reter um grito de dor, mas este lancinante, como se uma lança tivesse traspassado(...). E amanhã irei a Belém (diz José), ao recenseamento, e direi que estás de parto, vais lá depois se preciso, que não sei como são as leis dos romanos, e Maria respondeu, Já não sinto dores, e assim era, aquela lançada que a fizera gritar tornara-se um picar de espinho.

Com as dores de Maria abrandadas, José, agora aliviado, consegue chegar a Belém e começa a procurar um aconchego onde Maria pudesse dar a luz:

Apoquentava a perspectiva de ter de procurar um lugar no labirinto das ruas de Jerusalém em circunstancia de tanta aflição a mulher em doloroso trabalho de parto, e ele, como qualquer outro homem, apavorado a responsabilidade, mas sem o querer confessar. Chegando a Belém, pensava, que em tamanho e importância não diferirá muito de Nazaré, as coisas serão certamente mais fáceis, sabido como e que nas povoações pequenas, onde todos se conhecem, a solidariedade costuma a ser uma palavra menos vã. Se Maria já não se queixa, ou é que lhe passaram as dores, ou é que consegue aguentá-las, num caso como no outro, tanto faz, ala para Belém.

No rumo de Belém, eles vão acompanhados de uma parteira (escrava), que muito se preocupa com riscos de contaminação puerperal, num tempo ulterior aos miasmas de Semelweiss (1846) e às descobertas de Lister (1860) - em plena contra-mão da evolução histórica da infectologia. No final do parágrafo, Saramago deixa escorrer, aos mais afeitos a sua biografia, a própria origem campestre, e engendra no pensamento de quem o lê, a sensação de que o mesmo acontecera naquela aldeiazinha de Portugal.

A escrava Zelomi, que esse é o seu nome, vai à frente guiando os passos, e leva um pote com brasas para o lume, uma caiçola de barro para aquecer a água, sal para esfregar o recém-nascido, não vá apanhar alguma infecção. E como de panos vem Maria servida e a faca com que se há-de cortar o cordão umbilical trá-la José no seu alforge, se Zelomi não preferir cortá-lo com os dentes, já a criança pode nascer, afinal um estábulo serve tão bem como uma casa, e só quem nunca teve a felicidade de dormir numa manjedoura ignora que nada há no mundo que se pareça mais que um berço.

Chama-se atenção que a posição e as dores do parto de Maria eram iguais às de todas as outras mulheres:

Entrou a escrava, disse uma palavra animadora, Coragem, depois pôs-se de joelhos entre as pernas abertas de Maria, que assim têm de estar abertas as pernas das mulheres para o que entra e para o que sai, Zelomi [a escrava] já perdera o conto às crianças que vira nascer, e o padecimento desta pobre mulher é igual ao de todas as outras mulheres, Como foi determinado pelo senhor Deus quando Eva errou por desobidiência, Aumentarei os sofrimentos da tua gravidez, os teus filhos nascerão entre dores, e hoje, passados já tantos séculos, com tanta dor acumulada, Deus ainda não se dá por satisfeito e a agonia.

Já na cidade de Belém, eis o trabalho de parto, enfim, se concretizando:

Viemos de Nazaré de Galileia ao recenseamento, na hora que chegamos cresceram-lhe as dores, e agora está nascendo.

E dá-se, então o nascimento de Jesus Cristo:

O filho de José e de Maria nasceu como todos os filhos dos homens, sujo do sangue de sua mãe, viscoso das suas mucosidades e sofrendo em silêncio. Chorou porque o fizeram chorar, e chorará por esse mesmo e único motivo. Envolto em panos, repousa na manjedoura, não longe do burro, porém não há perigo de ser mordido, que ao animal prenderam-no curto. Zelomi saiu fora a enterrar as secundinas, ao tempo que José se vem aproximando. Ela espera que ele entre e deixa-se ficar, respirando a brisa fresca do anoitecer.

Posteriormente três pastores chegam ao estábulo. Maria, encostada e ainda adormecida, desperta e ouve cada um deles, ao lado da manjedoura, onde descansa o rebento (Caravaggio, 1609):

O primeiro pastor avançou e disse, Com estas minhas mãos mungi as minhas ovelhas e recolhi o leite delas. Maria, abrindo os olhos, sorriu. Adiantou-se o segundo pastor e disse, por sua vez, Com estas minhas mãos trabalhei o leite e fabriquei o queijo. Maria acenou com a cabeça e voltou a sorrir. Então, o terceiro pastor chegou-se para diante, num momento pareceu que enchia a cova com a sua grande estatura, e disse, mas não olhava nem o pai nem a mãe da criança nascida, Com estas minhas mãos amassei este pão que te trago, com o fogo que só dentro da terra há o cozi. E Maria soube quem ele era.

Nota-se a simplicidade franciscana que cobre todo ambiente. No celeiro feito de madeira, um burro e um boi (delineado atrás do burro) compõem a imagem do fundo. Há resíduos de palha pelo chão, enquanto em uma cesta da Santa Família se vê um pedaço de pão, as ferramentas de José e algumas peças de roupa.

José (vestindo vermelho, como Maria) introduz os pastores (à direita). Maria mantêm o menino em seu aconchego e, afora as duas auréolas, apenas o jovem semi desnudo, ajoelhado e com as mãos cruzadas, dão ao momento um significado especial, no meio da pobreza (Fonte:Web Gallery of art).

Imagem: A adoração dos pastores - Caravaggio - 1609

Referências:
1.Lopes, JM. Saramago - Biografia. Leya. 2010.
2.Saramago J. O Evangelho segundo Jesus Cristo. Companhia das letras, 1991

Agnódice: A Primeira Médica Relatada na História

Agnodice ou Agnodike (IV a. C), a mais antiga mulher a ser mencionada pelos gregos, tencionava fortemente ser médica. Natural de Atenas, aonde havia proibição legal para mulheres estudarem medicina, Agnódice viajou a Roma a fim de aprender a fazer partos e, dedicando-se principalmente ao estudo da obstetrícia e da ginecologia, obteu conhecimentos básicos sobre a saúde da mulher.

Desejando voltar a seu país e nele colocar em prática os conhecimentos adquiridos em Roma, a solução para tonar-se impune foi radical: Agnódice voltou à Grécia com os cabelos curtos e travestida de homem, sentindo-se dessa forma segura para exercer a medicina.


Arte em relevo. Agnódice: médica diante do areópago. Medalhão exposto na nova Faculdade de Medicina (Paris).

Quando começou a atuar, com muito sucesso, atraiu muitos clientes, despertando assim o ciúme de outros médicos. Raivosos com Agnódice e acreditando que fosse realmente homem, eles a acusaram falsamente de estar praticando atos libidinosos com as pacientes.

Levada ao tribunal (areópago), ela tentou se defender da falsa acusação; porém, quando percebeu que seria condenada à morte, despiu-se diante do juiz e dos jurados. Atitude extrema causou em todos grande surpresa e comoção. Além disso, várias de suas pacientes declararam em frente ao templo que se ela fosse executada, iriam morrer com ela. O juiz reconheceu a injustiça que estava sendo cometida contra Agnódice, livrou-a da acusação e promulgou uma lei determinando que, a partir daquele momento, as mulheres teriam o direito de praticar a medicina na Grécia.

Graças à ousada e corajosa atitude de Agnódice, as mulheres hoje são maioria na profissão.

REFERÊNCIAS:
1.BEZERRA, Armando "Admirável mundo médico: a arte na história da medicina" - Brasília, 2002
2.Greenhill, William Alexander (1867), "Agnodice", in Smith, William, Dictionary of Greek and Roman Biography and Mythology, 1, Boston: Little, Brown and Company
3. Wikipédia: Agnodice

Doença de Paget na Pintura de Metsys

A osteíte deformante parecia ser uma doença relativamente nova quando descrita pela primeira vez no final do século XIX em Londres. Acreditando que obras de arte de diferentes tipos pode prever uma importante fonte de evidências de doenças antigas, J. Dequeker pesquisou possíveis lesões pagetóides no crânio e clavículas em uma pintura "Uma velha grotesca” atribuída a Quinten Metsys (1465-1530):

Uma Velha Grotesca. After Quinten Metsys (1465/1530).The National Gallery, London.

O desenho feito por Leonardo da Vinci foi a fonte direta para a pintura. O quadro representa uma mulher vestida numa roupa com um grande decote e um traje da moda italiana na cabeça. O mais marcante na pintura é o realismo de cada detalhe e o rosto caricatural. As narinas, por exemplo, são estranhas, excessivamente abertas e arqueadas. A amplitude das bochechas é acentuada pelas orelhas, que se destacam fortemente da cabeça; há também um abaulamento da área abaixo do nariz.

A osteíte deformante foi estudada pela primeira vez em 1877, pelo Sir James Paget, que a descreveu ao observar as deformidades ósseas de seu motorista, que não conseguia colocar o chapéu que lhe tinham oferecido, devido a um aumento progressivo do seu crânio. Também denominada doença de Paget, a condição esquelética localizada é caracterizada por uma excessiva reabsorção óssea, seguida de um aumento exagerado na produção óssea, originando um tecido ósseo estruturalmente desorganizado. Qualquer osso pode ser comprometido e as feições faciais mais robustas podem produzir leontíase óssea por conta da hipertrofia dos ossos da face, especialmente do maxilar e/ou mandibular.

As clavículas hipertróficas e a face leonina na pintura de Metsys questiona a crença que nutria James Paget de que a osteíte deformante foi uma condição que surgiu recentemente. Segundo Dequeker, a hipertrofia do osso maxilar, da mandíbula e das clavículas é característica das mudanças pagetóides nos ossos.

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Face Leonina no Desenho de Leonardo da Vinci

REFERÊNCIAS:
1. Projeto Diretrizes: Doença de Paget. Sociedade Brasileira de Reumatologia.2004
2. Dequeker, J.“Paget's disease in a painting by Quinten Metsys”.BMJ,VOLUME 299:23-3,DEC 1989.

Face Leonina no Desenho de Leonardo da Vinci

Características típicas da leontíase óssea pode ser visualizada num desenho de Leonardo da Vinci:
 Desenho de uma mulher. Leonardo da Vinci.

Esta ampla e longa face, com esse largo nariz, dá a todo o rosto uma aparência semelhante a de um animal selvagem. Essa face típica tem sido chamada de face leonina.

No desenho, a mulher retratada - uma idosa italiana - possui uma deformidade da face que pode ser explicada pela hipertrofia dos ossos maxilares, o que dá esta proeminência ao lábio superior e empurra para cima suas narinas. O queixo também é, provavelmente, hipertrofiado, por conseqüência da hipertrofia maxilar e/ou mandibular.

O termo leontíase óssea tem sido usado para descrever a fisionomia da hipertrofia dos ossos da face do crânio associada com diferentes processos patológicos, como a doença de Paget, hanseníase, displasia fibrosa e doença óssea inflamatória reativa.

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Doença de Paget na Pintura de Metsys

REFERÊNCIAS:
1.Cabral, F.; Natal,M. “Leontíase Óssea Urêmica”. Brasília Med 2010;47(2):254-257

A "Clínica Gross" de Thomas Eakins

A pintura Clínica Gross, criada pelo pintor americano Thomas Eakins (1844-1916) em 1875, é um belíssimo trabalho visual relacionado à medicina e um marco na história da arte do século 19.

Clínica Gross. Thomas Eakins, 1875. Jefferson Medical College, Philadelphia.

A fim de aprimorar a qualidade técnica de suas pinturas, Thomas Eakins participou de um curso de anatomia do Jefferson Medical College, em 1874, tendo então oportunidade de assistir palestras presididas pelo professor Dr. Samuel D. Gross, que na época destacava-se como um dos cirurgiões mais ilustres e influentes dos Estados Unidos.

Os conhecimentos anatômicos e as habilidades desenhísticas de Eakins fez dele o escolhido para testemunhar a operação cirúrgica e retratar a lição ministrada pelo Dr. Gross.

O quadro mostra o professor Dr. Samuel D. Gross, do Jefferson Medical College, demonstrando uma operação conservadora para osteomielite do fêmur no anfiteatro cirúrgico. Esta cena sangrenta fora excessivamente criticada imediatamente após Eakins concluí-la, por ser considerada altamente dramática e poderosa.

Em decúbito lateral direito, à esquerda do cirurgião, encontra-se o paciente - um adolescente do sexo masculino - com a coxa esquerda exposta sendo submetido à remoção de um segmento do fêmur. O médico, com seu rosto severo e calmo, é retratado com os dedos sangrentos de sua mão direita segurando um bisturi ensangüentado na ponta. O rosto do paciente é obscurecido pela toalha encharcada de clorofórmio que o anestesista está usando para administrar anestesia geral.

Sentado atrás Dr. Gross aparece um funcionário da clínica que registra as notas do ato operatório. Vemos na tela o ambiente cirúrgico da época, que se assemelha a um grande teatro, com várias camadas de alunos observando o processo em torno do paciente. Há incluído entre o grupo o autorretrato de Eakins, que está sentado à direita da grade do túnel, desenhando ou escrevendo. Em pé no túnel aparece, à esquerda, o filho do Dr. Gross, o também cirurgião, Samuel W. Gross.

Vê-se nessa pintura um curioso fato histórico: antigamente, para testemunhar o honesto trabalho do cirurgião, um membro da família era obrigado a estar presente durante a cirurgia. A angustiada figura do sexo feminino que aparece à direita do Dr.Gross é a mãe do paciente, que se encolhe com horror diante do sangue do filho e bloqueia sua visão cobrindo os olhos com as mãos em garra.

A Clínica Gross retrata um heróico médico executando calmamente a múltipla tarefa de instruir os alunos e os assistentes enquanto opera. O quadro tem um importante lugar na história da medicina, tanto porque honra o surgimento da cirurgia como uma profissão de cura (anteriormente, não havia cirurgia conservadora para osteomielite, que era tratada com amputação), e porque nos mostra o teatro que parecia uma operação cirúrgica no século XIX.

Hoje, o quadro, outrora difamado, é admirado como uma notável pintura histórica do século XIX e considerado um dos mais excelentes retratos da arte americana.